深度丨刘颖组报道SUMO化修饰调控线粒体未折叠蛋白质反应及其介导的天然免疫和长寿( 八 ) 责编丨迦溆图片引自：https://mitolab.

----深度丨刘颖组报道SUMO化修饰调控线粒体未折叠蛋白质反应及其介导的天然免疫和长寿//----

图 4 整合应激反应（Integrated stress response)【35】

如上所述，线粒体稳态对于生命体的正常生长和生存至关重要。线粒体受损时会引起线粒体疾病，该病在人群中的比例大约是1：2000【36】，其中有一些就是由于线粒体未折叠蛋白质反应异常引起的。 HSP60突变被报道和遗传性痉挛性截瘫相关【37 ， 38】。阿尔兹海默病患者中线粒体未折叠蛋白质反应会被激活【39】，在动物模型中抑制线粒体未折叠蛋白质反应会使得阿尔兹海默病更为严重【40】。在亨廷顿舞蹈病的患者中，线粒体未折叠蛋白质反应的主要调控因子ATF5表达量降低【41】。小鼠中，线粒体未折叠蛋白质反应还可能和类似抑郁的症状相关【42】。因此，对线粒体未折叠蛋白质反应分子机制的深入理解，将会对这些疾病的延缓和治疗有重要意义。