最终诊断：肺纤维化合并肺气肿综合征

简评

肺纤维化合并肺气肿综合征（CPFE）定义的共识具有挑战性；虽然最初认为其是两种实体的偶然共存 ， CPFE作为一种独立的综合征被推荐 。 其诊断主要依据于HRCT ， 临床特点为气体交换功能存在障碍 。 约5%至10%的间质性肺疾病患者罹患 CPFE 。 患者多为65岁以上老年人 ， 吸烟或曾经吸烟者 ， 所以吸烟是一个主要的致病因素 。

关于CPFE发病机制的报道：1. 氧化应激增加；2. 年轻非吸烟女性患者表面活性蛋白C基因的突变；3. 肺气肿和肺纤维化动物模型产生的TNF-α ， IL-1/b ， 中性粒细胞弹性蛋白酶和金属蛋白酶 。

主要症状为：劳力性呼吸困难 ， 咳嗽 ， 气喘 ， 口周发绀和无力 。 体检可见双肺底吸气性爆裂音和杵状指 。 患者存在威胁生命的高危并发症 ， 如肺癌、急性肺损伤和肺高压 。

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