临床史

男 ， 58岁 ， 劳力性呼吸困难 。 具有吸烟史（40包/年） ， 无职业性接触 ， 无任何结缔组织疾病体征 ， 4年前戒烟 。 体检示弥漫性干啰音 ， velcro啰音 ， 杵状指和发绀 。

影像学表现

胸片示下叶网格状影 ， 上叶透亮度增大 。 高分辨率CT（HRCT）示主要是上叶间隔旁肺大疱 ， 边缘不规则、下叶小叶和小叶内间隔增厚的低密度区 ， 磨玻璃影 ， 牵引性支气管扩张 ， 结构扭曲和蜂窝样改变 。

患者具有低氧血症 ， 并行其它检查 ， 肺功能检查分别为[FEV1：66% ， FVC：63% ， FEV1/FVC：84% ， 肺总量（TLC）：61% ， DLCO：31%] ， ；O2-6lt/min 的6分钟步行测试（6MWT）伴SpO2降低 ， 从97%降至79%（采用240mt O2治疗后）；支气管肺泡灌洗：11%嗜中性粒细胞 ， 1％嗜酸性粒细胞 ， 3％的淋巴细胞 ， 85％的巨噬细胞 。

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