细胞质|什么情况下，C反应蛋白是用抗生素的信号？( 二 ) 这么多年科普下来

所有X-连锁CGD患者都应该检测是否有Kell抗原。对于检测结果为阴性的患者，病历中应该记录这一信息且这些患者应佩戴医用识别佩饰说明如果他们需要输血的话必须给予Kell(-)血液。
四，慢性肉芽肿病的易感染部位及形式：

肺炎：更常见细菌性肺炎，包括肺脓肿、脓胸和肺门淋巴结肿大。
脓肿(皮肤、组织和器官)：肛周/直肠周、肝脏、牙龈/口腔、胃肠、耳。
化脓性淋巴结炎
骨髓炎
菌血症/真菌血症
浅表皮肤感染(蜂窝织炎/脓疱疮)

五，慢性肉芽肿病的感染病原体：来自美国的研究提示主要有：曲霉菌种、金黄色葡萄球菌、洋葱伯克霍尔德菌群(假单胞菌属)、诺卡尔菌属。
在中国，卡介苗、结核杆菌、非结核分枝杆菌可能是主要的病原体之一。尤其是接种卡介苗后常见渗出性皮肤损害，但也可见全身播散性改变。

文章插图
所有接种卡介苗后出现播散改变者都要小心有CGD
六，如何诊断慢性肉芽肿病？当发现孩子有反复或严重的细菌或真菌感染后，则应怀疑CGD；
当怀疑CGD时，可测试中性粒细胞功能。目前主要有2个检测：
1 ，二氢罗丹明123试验（Dihydrorhodamine 123 test， DHR）：采用流式细胞分析法测试。可区分CGD携带者中吞噬细胞有氧化酶和没有氧化酶的亚组，并可识别出gp91phox和p47phox的缺陷。还可定量分析严重或者不严重病人。该方法的敏感性和特异性都较高。
2 ，氮蓝四唑试验（Nitroblue tetrazolium test ， NBT）：最早、最广为人知的CGD实验室检查。但易漏诊，且受操作者主观性影响较大。
进一步可免疫印迹法测特定蛋白来做确诊试验。当测到p47phox或p67phox蛋白即说明有相关病。但注意很难区分gp91phox缺陷和p22phox缺陷。因为这两个蛋白表达是相互依赖的。测这两蛋白时往往提示同时缺失，但其真实情况未必如此。
基因检测可以协助预测未来风险度。因为编码gp91phox的基因(CYBB)有两种突变形式：
1 ，错义突变。即用一个错误的氨基酸取代了一个正确的氨基酸，但保留整个蛋白合成；
2 ，无义突变。即用一个终止密码子替换一个氨基酸导致蛋白截短，并通常没有蛋白合成。
无义突变导致DHR活性完全丧失，存活艰难。而错义突变往往还有轻微的DHR阳性，其存活情况更好。
七，如何治疗慢性肉芽肿病？CGD的常规治疗包括如下内容：
1 ，针对感染的预防性治疗；
2 ，针对急性感染的治疗；
3 ，针对炎症性病变的治疗。
针对感染的预防性治疗可以减少了CGD死亡率。
针对感染的预防性治疗包括：
预防性抗微生物治疗、并联合免疫调节治疗。美国常用三联疗法：

抗细菌药：复方磺胺甲噁唑(trimethoprim-sulfamethoxazole, TMP-SMX）。基于TMP成分， 5mg/(kg·d) 。
抗真菌药：伊曲康唑口服溶液（溶液为最佳剂型）。采用5mg/kg ，一日1次，最大剂量为200mg；
干扰素-γ进行免疫调节：IFN-γ(50μg/平方米），皮下注射，一周3次。但在感染急性期不应使用。该治疗在欧洲尚未被普遍推行。

因为不是体液免疫缺陷，预防性治疗时不应有免疫球蛋白注射。同时也应避免接种卡介苗。
针对急性感染的诊疗：
早期识别并治疗是关键。
1 ，明确的CGD病人应定期随访：红细胞沉降率或C反应蛋白。当两者显著升高提示应寻找隐性感染。
2 ，一旦有炎症指标增高，医生应该积极查体、影像学检测（CT、MRI）等来明确是否有感染和感染灶。
3 ，在没有危及生命的感染时，我们应积极获取感染病原体资料，然后根据病原学数据来选择合理抗菌治疗。在可能危及生命时，不宜等待病原学结果而经验性抗菌治疗；结果出来后再调整方案。