海绵状血管瘤不是真肿瘤，解读海绵状血管瘤治疗指南。 #海绵状血管瘤##行业人士招募计划##脑

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海棉状血管瘤（CMs）是脑血管畸形的一种，并不是真性肿瘤，一般属于先天性的脑血管畸形，部分患者存在逐渐生长性。
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发病原因具体病因仍不完全清楚。
家族遗传型病例与基因突变相关。
散发病例可能与放射线、外伤、颅内感染等外界诱发因素有关。
脑海绵状血管瘤多见颅内脑血管畸形多见于脑内和脊髓。部分发生于颅骨内脑外部。
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临床症状脑内CMs最常见临床症状依次为癫痫、脑内出血和局灶性神经功能缺损，不同程度的出血是产生各种症状的基础。
非功能区海绵状血管瘤和功能区海绵状血管瘤不出血或开始时并没有症状，只是无意体检中发现。
海绵状血管瘤最大的危害就是反复的出血，而造成相应的周围脑组织损害。
海绵状血管瘤未来发生出血的2个危险因素:首发症状为出血、病灶位于脑干。
诊断主要靠核磁

CT对体积较小的脑内CMs不敏感，但对提示一些病灶特点具有优势，如病灶内钙化、出血等。

MRI对脑内CMs具有高度的敏感性，推荐为首选的影像学检查方法。

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反复脑CT检查的电离辐射存在促进新发脑内CMs的风险，所以当CT初步怀疑脑内CMs后即应进行MRI检查，且在后续随访观察中继续选择MRI 。随访海绵状血管瘤不建议CT 。

DSA对脑内CMs的诊断价值有限，仅推荐于合并DVA的病例，与脑血管畸形鉴别。

对于无症状海绵状血管瘤患者，不推荐常规核磁复诊。有症状海绵状血管瘤患者要定期的随诊核磁检测。

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治疗指南

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推荐意见:
(1)外科手术仍是脑内和脊髓内CMs最有效的治疗方式。
(2)所有无症状的脑内和脊髓内CMs ，一般均推荐采取保守治疗。
(3)非功能区症状性脑内CMs推荐积极手术;非功能区浅部无症状性脑内CMs也可根据患者意愿考虑手术切除。
(4)功能区症状性CMs ，尤其呈侵袭性病程者，可考虑手术切除。
(5)症状性深部病灶可视病情选择保守治疗或考虑手术切除，病程呈侵袭性的推荐积极手术切除。术中建议采取导航、电生理监测等提高安全性。
(6)脑干CMs单次出血，可手术切除也可保守治疗，如部位表浅可倾向选择手术。若二次出血甚至反复出血，需要积极手术切除。
(7)脊髓内CMs的手术选择同脑干CMs 。
(8)手术是CRE最有效的控制方式，可首选手术切除病灶及周围含铁血黄素沉积带，或单药无法控制时再手术。
(9)若存在DVA ，应予以保留、避免将其剥除。
内科治疗无症状海绵状血管瘤患者不需要特殊治疗。
伴有头痛和癫痫者可以给予相应的对症治疗。
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参考【专家共识】中国海绵状血管瘤诊断和治疗专家共识
【海绵状血管瘤不是真肿瘤，解读海绵状血管瘤治疗指南。】中国研究型医院学会神经再生与修复专委会脑血管病学组.中枢神经系统海绵状血管瘤的诊断和治疗:专家观点和规范推荐[J]. 中国血液流变学杂志,2020,30(1):1-7.