一文总结│儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断及治疗( 二 ) 医脉通导读儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞

生活干预
成人PLCH在戒烟后通常可以使病情稳定、好转。若儿童患者也吸烟，则也需要戒烟，若为非吸烟者，则需远离二手烟。
还建议接种流感疫苗，并保持良好的生活环境并加强锻炼。
化疗
根据国际指南推荐，长春花碱和类固醇的组合是治疗小儿多系统LCH的一线疗法。一些对长春花碱、泼尼松和依托泊苷等反应较差者，可使用环孢素、口服甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤的药物。
阿糖胞苷，一种抑制DNA合成的嘧啶类似物，可单独或与其他药物联合使用。
此外，克拉屈滨、造血干细胞移植也被用于过儿童多系统LCH的治疗，但仍需对其疗效等进行试验评估。
肺部管理
与囊性肺疾病相关的复发性气胸患者可能需要外科治疗，如胸膜固定术，胸腔引流术等。必要时也可进行肺移植。
新兴疗法
随着对LCH了解的更加深入，靶向MAPK药物如维莫非尼、达拉非尼、曲美替尼是很有前途的疗法。
预后
在儿童LCH中，单系统、单灶性的LCH（如骨骼病变或皮肤病变）患者可以自发消退，但pPLCH作为多系统LCH的一部分，目前尚不清楚能否自发消退。目前推荐无论为单系统的Pplch或多系统LCH的一部分，均应尽早诊断并治疗，不但可以帮助控制疾病活动，还能减少纤维化和限制性肺部疾病等并发症的后遗症影响，以改善预后。
参考文献：
Barclay M, Devaney R, Bhatt JM. Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Breathe (Sheff). 2020 Jun;16(2):200003.